先天性纯红细胞再生障碍性贫血是怎么回事？

溶血性贫血是针对同一种形态的贫血的总称，导致溶血性贫血的疾病很多，如地贫、遗传性球形红细胞增多、自身免疫性溶血性贫血、蚕豆病、阵发性睡眠性血红旦白尿、输血等均可导致溶血性贫血。

慢性再生障碍性贫血，起病缓慢，以出血为首起和主要表现；出血多限于皮肤粘膜，且不严重；可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分病人迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再障急变型。再生障碍性贫血简称再障，系多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。各年龄组均可发病，但以青壮年多见；男性发病率略高于女性。再障可根据临床表现、血象和骨髓象不同综合分型，分为急性和慢性两型。（一)急性再生障碍性贫血起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。（二)慢性再生障碍性贫血，起病缓慢，以出血为首起和主要表现；出血多限于皮肤粘膜，且不严重；可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分病人迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再障急变型。再生障碍性贫血，可由于化学、物理或生物因素对骨髓毒性作用所引起。因此在有关的工农业生产中，要严格执行劳动防护措施，严格遵守操作规程，防止有害的化学和放射性物质污染周围环境。一旦感染发生，应及早到医院诊治。输血对本病是一种支援手段，但不应滥用。为防止血色再生障碍性贫血，医学上通常建议用但可用润之尔康再生障碍性贫血简称再障系多种病因引起的造血障碍导致红骨髓总容量减少代以脂肪髓造血衰竭以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。各年龄组均可发病但以青壮年多见；男性发病率略高于女性。再障可根据临床表现、血象和骨髓象不同综合分型分为急性和慢性两型。（一)急性再生障碍性贫血起病急进展迅速常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显但随着病程发展呈进行性进展。几乎均有出血倾向60%以上有内脏出血主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。病程中几乎均有发热系感染所致常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡从而导致败血症。（二)慢性再生障碍性贫血起病缓慢以出血为首起和主要表现；出血多限于皮肤粘膜且不严重；可并发感染但常以呼吸道为主容易控制。若治疗得当坚持不懈不少患者可获得长期缓解以至痊愈但也有部分病人迁延多年不愈甚至病程长达数十年少数到后期出现急性再障的临床表现称为慢性再障急变型。再生障碍性贫血可由于化学、物理或生物因素对骨髓毒性作用所引起。因此在有关的工农业生产中要严格执行劳动防护措施严格遵守操作规程防止有害的化学和放射性物质污染周围环境。一旦感染发生应及早到医院诊治。输血对本病是一种支援手段但不应滥用。为防止血色再生障碍性贫血医学上通常建议用但可用润之尔康