染色体46XX，子宫较小：3.4*2.3*3。3，内膜0.1，附件正常，月经不正常，量少，乳房不发育，有喉结，少许胡须，体毛粗，身材矮小，肌肉外貌像男性，做外阴整形时，有抽过血，验过尿，大便，但不知是验什么的，出院时她也没把那些检查单给我，因为不懂这些所以没去问她要，只是要出院时那个医生就是检查结果是先天性肾上腺皮质增生，当时开了补佳乐，一天两粒，黄体酮在补佳乐剩六粒时配下去吃，还有醋酸氢化可的松片一天一片，可后来没这药了，所以停了曾经治疗情况和效果：检验项目结果单位参考值范围促黄体生成素（LH）0.4IU/L卵泡期：2.12-10.89；排卵期：19.18-103.03；黄体期：1.2-12.86；绝经期：10.87-58.64促卵泡刺激素（FSH）3.19IU/L卵泡期：3.85-8.78排卵期：4.54-22.51黄体期：1.79-5.72绝经期：16.74-113.59雌二醇（E2）101.11ng/L卵泡期：24-114排卵期：65-534黄体期：80-273绝经期：20-80催乳素(PRL)73.14ug/L卵泡期：4.5-17.6排卵期：8.9-23.5黄体期：6.8-21.7绝经期：2.74-19.64睾酮（T)2.35ug/L成年女：0-0.75孕酮(PRG)>40.00ug/L卵泡期：0.3-1排卵期：0.45-3.6黄体期：6-20.5绝经期：0.08-0.78；妊娠头三个月：4.73-50.74；妊娠中三个月：19.41-45.30在抽血检查前两三天还有吃补佳乐一天三粒，是否会对检查结果有影响，这个数据说明什么呢治疗情况：2011年11月在广州女子医院做外阴整形，医生说是先天性肾上腺皮质增生，手术时的检查报告单又不给我，说是医院得保存，术后开了醋酸氢化可的松片50粒一天一片，补佳乐黄体酮，吃完50粒可的松，再去那找她开时，她说那里没这药了，要我自己想办法，后来从网上买了一瓶吃完就停掉了，只吃补佳乐和黄体酮，也是断断续续，那个不负责的医院。月经从2011年9月开始来的那时还没手术也没吃药，2012年4月后就没来了，直到11月才又来一点，后一直到现在都没来，乳房也不发育，体毛这是粗，脸上从2012年正月开始老长痘，2012年10月在医院医生开了醋酸泼尼松片，听说副作用很大，后来就停了没吃了一生下来就这样，十岁左右开始长阴毛，液毛，脚毛粗，26岁9月次来月经，11月手术后吃医院开的药可没什么作用，27岁4月后月经没来了，到11月才来，之后一直没来，每次量都很少，乳房也不发育想得到怎样的帮助：希望会诊疗这种病的专家帮帮我，想确诊是否真的是先天性肾上腺皮质增生，确诊后得到正确的治疗，希望能得到正常发育，可以生育，谢谢
建议到正规医院进行外阴病变组织超声治疗,疗效显著.祝早日恢复健康.，外阴白斑即外阴营养不良性疾病，可能由于慢性损伤过敏、局部营养失调或代谢紊乱所导致。长期外阴局部潮湿和阴道分泌物的刺激，与本病有关，原因不明的瘙痒，反复瘙痒，也可致病，因此建议你到医院做阴道分泌物的检查，及必要的局部检查，根据检查结果，对症治疗。！需要做白带检查化验或病原体培养检查分析是否有非淋病或是外阴白斑病的可能性，可以适当补充性激素
由于肾上腺皮质激素合成有关酶缺陷，导致肾上腺皮质增生。建议积极的配合好医生的治疗。
祝东升 北京中医药大学东方医院 整形科主任医师身具此种畸形者，体内实际只有一种性腺，或者是男性性腺，或者是女性性腺。但是，具有男性性腺者，其外生殖器的外观，却是女性特征；具有女性性腺者，其外生殖器的外观，却是男性特征。因而出现貌似女性，实为男性，或貌似男性，实为女性的假两性人。假两性人实际上是一性人，即或者是男性或者是女性，只是由于其生殖器官外观呈异性特征，导致表里不一。
谭军 湖南省人民医院 整形科主任医师
