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急性白血病是一种或多种造血干细胞及祖细胞恶变,失去正常的增殖、分化及成熟能力,无控制的持续增殖,逐步取代骨髓并经血液侵润至全身组织及器官。 【诊断】一、病史及症状 ⑴病史提问:注意:①起病情况。②是否接触放射线、化学物质:如苯及其衍生物。③是否应用过瘤可宁、马法兰、氮芥等烷化剂。④是否患有bloom综合征、fanconi贫血及down综合征等疾病。 ⑵临床症状:一般贫血症状,鼻衄、牙龈出血或消化道出血,发热,骨痛、关节痛,中枢神经系统受累可出现头疼、恶心、呕吐、抽搐、大小便失尽,甚至昏迷。 二、体检发现 贫血外貌,皮肤可见瘀点、瘀斑,牙龈渗血或伴牙龈增生,淋巴结肿大,胸骨中下段压痛,肝脾轻、中度肿大。 三、辅助检查 血象:血红蛋白、血小板进行性减少,白细胞计数可增高或减少,分类可见原始或幼稚细胞。 骨髓象:增生活跃至极度活跃,可伴骨髓纤维化或骨髓坏死。按增生细胞的系列不同,分为急性非淋巴细胞白血病(anll)及急性淋巴细胞白血病(all)。其骨髓特点如下: ⑴ anll : ① m1型(急性粒细胞白血病未分化型):原粒细胞≥90%(非红系细胞),早幼粒细胞少见,中幼粒细胞以下阶段不见或罕见;可见auer小体。红系、巨核细胞系增生受抑。 ② m2型(急性粒细胞白血病部分分化型):粒系明显增生,可见auer小体;红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒细胞分化程度不同又分为:m2a型:原粒细胞30%~90%(非红系细胞),单核细胞10%。 m2b型:原始及早幼粒细胞明显增多,但以异常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,核浆发育明显不平衡,此类细胞>30%。 ③ m3型(急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病):以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,此类细胞>30%(非红系细胞);易见auer小体;红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒细胞分化程度不同又分为:m3a型(粗颗粒型):嗜苯胺蓝颗粒粗大,密集或融合。m3b型(细颗粒型):嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。 ④ m4型(急性粒-单核细胞白血病):粒系、单核细胞系增生,红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒系、单核细胞系形态不同,又分四种类型:m4a:原始和早幼粒细胞增生为主,单核细胞系≥20%(非红系细胞)。m4b:原、幼单核细胞增生为主,原粒和早幼粒细胞>20%(非红系细胞)。m4c:原始细胞即具粒细胞系,又具单核细胞系形态特征者>30%(非红系细胞)。m4eo:除具上述特点外,还有粗大而圆的嗜酸颗粒及着色较深的嗜碱颗粒,占5%~30%(非红系细胞)。 ⑤m5型(急性单核细胞白血病):单核细胞系增生,可见细小auer小体;红系、粒系及巨核细胞系增生受抑。根据单核细胞分化程度不同又分为:m5a型(未分化型):原始单核细胞≥80%(非红系细胞)。m5b型(部分分化型):原始、幼稚>30%,原始单核细胞50%,且有形态学异常,非红细胞系原粒细胞(或原始+幼稚单核细胞>30%(非红系细胞);若血片中原粒细胞或原单核细胞>5%,骨髓非红系细胞中原粒细胞或原始+幼稚单核细胞>20%。巨核细胞减少。 ⑦m7型(急性巨核细胞白血病):原巨核细胞>30%。红系、粒系增生相对抑制。 ⑵all : ① l1型:原始和幼稚淋巴细胞明显增生,比例增高,以小淋巴细胞为主;核圆形,偶有凹陷与折叠,染色质较粗,结构较一致核仁少,不清楚;胞浆少,轻或中度嗜碱。 ②l2型:原始和幼稚淋巴细胞明显增生,比例增高,淋巴细胞大小不一,以大细胞为主;核形不规则,凹陷与折叠易见,染色质较疏松,结构不一致,核仁较清楚,一个或多个;胞浆量较多,轻或中度嗜碱。 ③l3型:原始和幼稚淋巴细胞明显增生,比例增高,但细胞大小较一致,以大细胞为主;核形较规则,染色质呈均匀细点状,核仁一个或多个,较明显,呈小泡状;胞浆量多,深蓝色,空泡常明显,呈蜂窝状。 细胞化学染色: ⑴过氧化物酶及苏丹黑染色:急淋细胞呈阴性(阳性50%);急粒细胞呈阳性或弱阳性,氟化钠轻度抑制(
化疗方案 剂量 用药方法
vp方案 vcr 2mg 静注,第1天 每周一次
pdn 60mg 分次口服,第1-7天
dvp方案 drn 1mg/kg 静注,第1天,每周1次 4~6周为一疗程
vcr 1.5mg/m2 静注,第1天,每周一次
pdn 40mg/m2 口服,第1~8天
pomp方案 pdn 60mg/d 分次口服 5天为一疗程
vcr 2mg 静注,第1天
mtx 30mg 静注,第2、5天
6-mp 100mg 口服
vdcp方案 drn 40mg/m2·d 静注,第1、2、3、15、16、17天 三周为一疗程
vcr 2mg 静注,第1、8、15、21天
ctx 0.4-0.8/m2 静注,第1、15天
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