|
您好:
肌营养不良的诊断与治疗 肌营养不良的诊断首先依靠临床表现和基因检查,其次为肌肉免疫组织化学染色。 所有的中、西药均无长期疗效。病人应当参加日常工作和进行力量训练,防止关节挛缩。眼肌型肌营养不良可以手术治疗,脊柱侧弯可以手术矫形,对于关节挛缩进行皮下跟腱手术是否能延长病人的行走时间尚不确定。后期应特别注意病人的呼吸功能,通过呼吸锻炼和辅助呼吸改善肺活量和呼吸肌的能力。此外应进行高蛋白饮食。
西医目前无特殊疗法, 只能对症治疗及一般处理, 如增加营养, 适当锻炼。药物可用三磷酸腺苷、三磷酸胞苷、三磷酸脲苷、维生素E、肌苷、肌生注射液、甘氨酸、核苷酸、苯丙酸诺龙以及中药等。
最近有人提出早期给予乳酸钠治疗, 可使患者肌力加强, 假肥大减轻。Collipp(1984)用生长激素抑制剂治疗假肥大型后, 发现其体重、 生长激素、生长调节素C、头发锌、血清锌和LDH水平明显下降, 血清硒和谷胱甘肽过氧化酶的活性明显升高。由于生长激素和锌障碍对膜脂质成分和膜功能均有影响, 如能降低锌水平,减少膜的流动性, 可促进患儿的肌膜功能, 降低血清酶水平以及增加肌活力。
但由于没有特效的治疗方法, 病情始终是进展的, 预后不佳。 假肥大型的死亡年龄平均为17~19岁, 死因是:呼吸衰竭占41.9%;心力衰竭占40.3%;心肺功能不全占10.5%
中医认为肾为先天之本,主藏精、主骨生髓。肌营养不良属遗传疾病,又属中医痿证,与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时,脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养则为肌营养不良。
医治疗肌营养不良: 现代医学的多发性神经炎、脊髓空洞症、肌肉萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、周期性麻痹、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现为软瘫的中枢神经系统感染后遗症等,均属于"痿证"的范围,"痿证"是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。 中医治疗应辩证与辩病相结合,寻找能够调节MG患者免疫功能和降低AchR-Ab的有效方药。中西医结合治疗是目前临床治疗重症肌无力、肌营养不良症、肌萎缩、运动神经元病等肌肉神经系统疾病的最佳途径。 中医治疗:中医认为本病属"痿证"范畴,病机为正虚为本,脾肾肝亏、气血不足。初病在脾,进而损及肝肾,每因六淫、劳倦、情志而诱发。中医治疗应辨别虚损脏腑,以扶正为主兼顾祛邪,佐以疏风散寒化湿、清热、理气化瘀通络。扶正以健脾益肾为要,贵在辩证精当,疗程要长,缓缓图功,以时间来换取疗效。早期治疗应以健脾益气为主,中期重在补脾益肾,后期滋养肝肾,养阴益气为要。眼肌型多治以健脾益气升提,全身型贵在脾肾双补,肌无力危象则应回阳救逆定喘。 根据中医理论,本病的发生,大多是脾肾亏虚或中气不足所致。中医认为:脾为后天之本,气血化生之源,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,则气血生化不足;肾为先天之本,主藏精、主骨生髓,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩;肝藏血,主筋,主一身运动,且"肝肾同源"。因此,我们主张:脾、肾、肝亏虚是本证发生的根本所在,临床上采取"脾、肾、肝三脏同治"是治疗本证的根本点。
建议由专家为您提供具体药方。
|