皮肌炎为一具有皮炎和肌炎的自身免疫性疾病，只有肌炎的病例称多发性肌炎。皮肌炎可单独存在或与系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿等其他自身免疫性疾病重叠存在。患者血中可有抗PM-1、抗JO-1，抗Mi-2等多种特殊抗体。40岁以上患者20--30％合并恶性肿瘤，用自身瘤体浸出液皮内试验可呈阳性反应，治疗或摘除肿瘤后，症状缓解，说明自身瘤组织抗原参与了发病过程。有发现病因与病毒或弓形体感染有关。
1）症状表现
1.皮炎症状：
①以眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑，严重时可累及面、颈、上胸等部。
②Gottron症：掌指关节面和肘、膝、踝关节面角化性斑片及紫红色丘疹，可伴鳞屑和萎缩。
2.皮肤异色样改变，此型慢性病例多见。
3.其他可见甲小皮增厚，甲周红斑，荨麻疹，多形红斑，坏死性血管炎，慢性溃疡，皮下钙质沉积，10--20％可有雷诺现象、网状青斑、口腔溃疡、光敏等症状。
4.有8％病例仅有皮肤症状而无肌炎而肌梅正常者，称无肌炎的皮肌炎或皮肤型的皮肌炎。
5.肌炎症状：
①肩胛带及四肢近端横纹肌最早受累亦有以咽、喉和食道肌群明显受累为主。②进行性肌无力，肌肉肿胀、疼痛、活动障碍。
③常见吞咽困难、反逆、声嘶、上举及下蹲困难，甚至可出现呼吸困难，心衰、复视、关节肌肉弯缩、皮肤发硬、重症肌无力样综合征等。
6.全身症状：
40％可不规则低热或高热，关节痛、关节畸形、肌肉挛缩。心肌受累可有心律不整，心扩大。肺受累可有间质性肺炎。消化道症状可见食道扩张，梨状窝钡剂滞留，食道蠕动差。淋巴结、肝、脾肿大，40岁以上患者可合并恶性肿瘤。
2）诊断依据
1.特征性皮损。
2.多发性横纹肌炎，尤其四肢近端肌炎症为主。
3.肌梅升高并与病情活动相平行，24小时尿肌酸升高。
4.存在具有诊断价值的特异抗PM-1、抗JO-1、抗Mi-2抗体。
5.肌电图示肌源性损伤。
6.肌活检示不同程度肌纤维变性。
3）治疗原则
1.一般治疗：活动期注意休息，高蛋白高维生素，高营养饮食，避免日盼。
2.无肿瘤病例皮质激素治疗有效，亦可并用免疫调节剂，非甾体类抗炎药或抗疟药，雷公藤制剂及中药等治疗。
3.对症治疗。
4.加强支援疗法。
4）用药原则
1.皮肌炎早期无肿瘤患者可选择常用激素量，或雷公藤等和有助肌力恢复，蛋白同化激素维生素Ｅ等药物或措施。
2.激素效果不理想可并用免疫抑制剂MTX或环磷山胺，注意适应症，禁忌和副反应。
3.重症有发热、肿瘤、光敏和雷诺氏现象，根据病情应选对症治疗和免疫调节药物治疗综合治疗。
5）验方、偏方
1.益元清热祛湿汤
取黄芪、金银花各100克，地丁、黄柏各50克，玄参25克，当归、丹皮、马勃、板蓝根、紫草、鹿角霜各20克，甘草、柴胡各15克。每日1剂，水煎服。
本方适用于皮肌炎，湿热阻络之症。
2.养阴通络汤
用鸡血藤30克，黄芪、络石藤各20克，党参、生地、北沙参各15克，丹皮、紫草各12克。水煎服，每日1剂。
本方适用于皮肌炎，阴虚血热症。
3.加味益气凉血汤
取地骨皮30克，龟板、鳖甲各15克，生地、黄芪、山药、党参各12克，紫草、南沙参、北沙参、麦冬、白术各9克，丹皮6克。水煎服，每日1剂，每日服3次。
本方益气，养阴，凉血，适用于皮肌炎。
4.二参二藤汤
用鸡血藤、络石藤各30克，黄芪20克，党参、北沙参、生地各15克，丹皮、紫草各12克。水煎服，每日1剂，每日服3次。
本方益气养阴，凉血通络，适用于皮肌炎。
6）日常生活调理
日常生活调理也不可忽视，例如：
1.尽量避免日光直接照射(主要时紫外线)，外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等。
2.尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物。
3.忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等)。
4.少食油腻性食物；勿饱食。
5.禁吸烟饮酒。
6.不用化妆品、染发剂。
7.避免接触农药及某些装饰材料。
8.育龄妇女在病情不十分稳定时应心意尽量避免妊娠和人流，生育应在医师提导下。
9.保证充足睡眠，劳逸结合。保持心情舒畅，适度运动。
10.院外应定期随诊复查。等等，非常有助于病情康复和预防复发。加重，肢体畸形，防止心衰或呼吸衰竭严重症状出现，使疾病最终获得缓解。
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