您好!治疗原则是:1 . 支持疗法:包括输红细胞、血小板和白细胞维持血液功能,发生感染时采用有效的抗生素。2 . 采用雄激素与糖皮质类固醇等刺激骨髓造血功能的药物,促使贫血缓解。3 . 免疫抑制剂。4 . 骨髓移植。5 . 冻存胎肝输注法。此外如有适应症可考虑作脾切除。
1 支持疗法:要防止外伤引起的出血,适当地进行室外活动。没有明显感染的病人,切不可用抗生素预防感染,以免发生均群紊乱和真菌感染。输血应减少到最低限度,因这种病人病程长,多次输血易使患儿对红细胞亚型、白细胞和血小板过敏,而发生较重反应。输血只适用于贫血较重且有缺氧症状者。最好输浓集的红细胞。出血严重的可考虑输血小板。
2 .雄激素:雄激素有刺激红细胞生成的作用。对儿童的疗效优于成人。适用于慢性轻、中度贫血的患儿,治疗须持续3~6个月。治疗中应注意雄激素可加快骨髓成熟,使骨骼的成熟提前,因而使体长的增长受到影响。治疗有效的病例,先有网织红细胞增高,随之血红蛋白上升,继之白细胞增加,但血小板上升最慢。若应用半年以上仍无上述反应,则可认为无效,应停药。
3 . 免疫抑制剂
4 . 骨髓移植:对于急性、重症病人已成为最有效的方法,对于配合相合的骨髓移植,有大部分患儿得到较长期的缓解。
|
 | | 關注生命,關愛健康 |
|
|
|