原发性血管炎(primary vasculitis)是一类以血管壁炎症和坏死为基本特征的疾病。随受累血管的类型、大小、部位、病理等特点不同,可产生相应的组织器官供血不足的各种临床表现。
病因大多不明,可因感染对血管的直接损害,也可因多种因素导致免疫异常介导的炎症反应。近年有人认为抗嗜中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibodies,ANCA)可与嗜中性粒细胞中的颗粒及单核细胞中的溶酶体反应,激活体液和细胞炎性介质导致血管炎。
病理上血管壁有细胞浸润和坏死,纤维素样物沉积,血管内皮水肿、增殖,出血,终于使血管管腔狭窄,闭塞引起组织缺血、坏死。
血管炎疾病分类
由于病因和发病机理不明,分类尚不统一。Jennette(1994)提出按受累血管大小分类如表。
大血管性血管炎
大动脉炎
巨细胞(颞)动脉炎
中等血管性血管炎
结节性多动脉炎
川崎病(kawasaki病)
小血管性血管炎
韦格内肉芽肿
变应性肉芽肿病(churg-strauss血管炎)
显微镜下多血管炎
过敏性紫癜
冷球蛋白血症性血管炎
变应性白细胞破碎性血管炎
继发性血管炎
许多全身性疾病可引起血管炎,其特征是血管的炎症和坏死。
典型的结节性多动脉炎常累及小到中等大小的动脉,其特征是肝、肾和内脏血管有1cm左右的扩张的血管瘤,大约有2/3病人有胃肠道症状,包括腹痛、恶心、厌食和腹泻。此外,血管阻塞能引起缺血,继而引起溃疡、梗塞和肠出血。虽然皮质激素和环磷酰胺能改善病人的存活率,但同时又有引起血小板减少、粘膜溃疡而增加胃肠道出血的危险。
过敏性紫癜的特点是全身小血管炎,并伴有紫癜、关节炎和腹痛三联征。其预后与肾脏是否累及密切相关。累及胃肠道者占29%~69%,80%以上患者有腹痛,半数以上有黑粪。胃肠道症状常有自限性。有主张用皮质激素治疗消化道症状,但未进行对照研究。
Wegener's肉芽肿是原因未明的全身性血管炎,其特征是肺部疾患、鼻咽部病变和坏死性肾小球肾炎。胃肠道症状虽然少见,但可能引起肠道缺血、出血或穿孔。
系统性红斑狼疮的胃肠道症状常见,半数以上有腹痛、恶心和呕吐。然而,肠道血管炎只占2%左右,主要累及小动脉,可引起溃疡、出血和梗塞,也有报告可引起粘膜下和肌层的静脉炎而导致蛋白丢失性肠病。 类风湿性血管炎在类风湿性关节炎病人中约占1%,而且这些病人中有胃肠道症状者只占10%。胃肠道血管累及时可引起缺血性溃疡、梗塞、结肠炎和胃肠道出血。
对肠道血管炎的诊断主要在于全身的临床表现和实验室检查。钡剂检查可显示粘膜溃疡或水肿,与炎症性肠病常难鉴别。动脉造影可能显示动脉瘤而提示结节性多动脉炎,其阳性率约75%。结肠活检有助于某些病变的诊断。
如出现急腹症,宜手术探查。但许多患者因全身性疾病常使用激素而腹部体征可能被掩盖,因此必须密切随访临床、实验室及X线检查。
原发性血管炎
原发性血管炎(primary vasculitis)是一类以血管壁炎症和坏死为基本特征的疾病。随受累血管的类型、大小、部位、病理等特点不同,可产生相应的组织器官供血不足的各种临床表现。病因大多不明,可因感染对血管的直接损害,也可因多种因素导致免疫异常介导的炎症反应。近年有人认为抗嗜中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibodies,ANCA)可与嗜中性粒细胞中的颗粒及单核细胞中的溶酶体反应,激活体液和细胞炎性介质导致血管炎。病理上血管壁有细胞浸润和坏死,纤维素样物沉积,血管内皮水肿、增殖,出血,终于使血管管腔狭窄,闭塞引起组织缺血、坏死。
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