①末端骨性管口呈上翻状扩大，管腔及管口径多在4-6mm间，出生时即伴有听力障碍。

　　②末端管口呈齿状溶冰样缺损，缺损处一般都有纤维膜状物维持管口的完整性，此类缺损婴幼儿时期听力尚可但到爬行或学话前后遇诱因刺激后听力呈进行性加重，此类最多见。

　　③由骨性管口末端向管体壁呈线条状一处或几处裂纹样缺损，出现的裂纹上常有纤维膜样组织覆盖，平时听力尚好或略差，但每遇诱因可以类似突聋的症状表现发作加重听力障碍。

　　前庭导水管扩大症致聋的发病形式和表现，

　　 婴幼儿童有部分在出生听力筛查时发现听力差，有部分在8-12个月时家长发现他对声相反应迟钝。有些是因为上幼儿园才发现听力障碍，且随年龄增长而逐年加重。个别呈陈发性发作加重并伴有眩晕耳鸣，呕吐，易疲劳，步态不稳怕音响刺激，喜静卧，状似眩晕症。若经适当及时治疗，症状可在3－7日内缓解恢复。有些诱因是清楚的，有些是不清楚的。有些患儿可呈周期性一年内几次或更多次发作，不经适当治疗听力呈阶梯样下降，在4－8岁发展尤其快。 年长儿及成人表现，听力差呈进行性加重，平时对声响来源判断迟钝，对对方说话含义理解不准确，吐字不清，在熟悉环境中可以应对一般的生活学习活动，若遇重感冒头外伤，精神创伤过劳或过量饮酒均可以突聋的症状发生，并由此加快加重病情的发展。有极个别的平时听力是正常的，可因精神或躯体受到意外打击而以突聋症状表现出来，后经内耳CT发现为本病。 聋哑智障类：出生时几乎无听力，语言功能很差，并伴有精神智力及动作协调障碍，多数伴有体格及五官发育障碍和功能不全，严格讲虽有前庭导水管扩大症，但它属于另一类综合征类耳聋。

诊断和鉴别诊断

　　因为本病是感音神经性耳聋的一种，在发病早期不易同无内耳畸形的神经性耳聋相区别，随着年龄增长和症状加重，逐步可显示出其特有的典型症状： 大部分患儿可出现明显或不明显的诱因刺激而发生周期性发作的规律，一年有几次或更多次发作。 可因直接或间接的颅压升高而出现突聋形式加快加重病情发展。症状可似眩晕症，并有轻度听力损失，但内耳结构形态正常。 力曲线呈由低频至高频阶梯状下降图形，脑干诱发电位显示听觉外通路受阻。 内耳经CT或MRI扫描可见前庭导水小管有不同程度的扩大损伤。

前庭导水管扩大症的治疗原则

　　前庭导水管扩大症是感音神经性耳聋的一种，从病理生理上认识，它不是单纯的普通的神经性耳聋。普通的神经性耳聋内耳只存在微血管循环系统一种障碍，而前庭导水管扩大症不仅存在微血管循环障碍，还存在内耳迷路淋巴液循环系统的障碍。但目前将前庭导水管扩大症视同普通的神经耳聋去治疗的现象很普遍，这是个严重的治疗思路上的偏差，它不仅影响近期疗效，更影响到对本病的病情发展的控制。所以我们认为对前庭导水管扩大症的治疗，必须把纠正改善内耳血液循环障碍和内耳迷路中淋巴液循环障碍同步进行才能取得近期控制病情发展和远期提高听力的效果。我们的具体治疗主要以中药为主，原则是： 用耳部经络注射法以改善纠正内耳微血管循环障碍为基础，以保障内耳血液循环和营养物质的提供和细胞新陈代谢的正常环境，促使病变细胞的复活和导水小管轻度、中度及中重度缺损的畸形修复； 平时防止颅压升高，在防头外伤等外因同时，按其周期发作规律给以药物防止颅压升高引起液体倒流加重扩大的导水管损伤。但给药剂量和方法要慎重把握； 在急性发作时要及时有效地治疗纠正迷路腔中淋巴液循环障碍，积极治疗和降低迷路腔中的神经细胞的损害以利于恢复。 佐以调节全身状态的药物促使损伤细胞的再生与重建。即突出两个循环的改善兼顾全身调节。 儿童青少年患者不主张用激素及高压氧常规治疗。因其有干扰远期恢复的副作用。

QUOTE:

原问题由 lzl 于 2007-7-31 16:17:00 发表 您好：典型的前庭导水管扩大症常见有三种类型： 　　①末端骨性管口呈上翻状扩大，管腔及管口径多在4-6mm间，出生时即伴有听力障碍。 　　②末端管口呈齿状溶冰样缺损，缺损处一般都有纤维膜状物维持管口的完整性，此类缺损婴幼儿时期听力尚可但到爬行或学话前后遇诱因刺激后听力呈进行性加重，此类最多见。 　　③由骨性管口末端向管体壁呈线条状一处或几处裂纹样缺损，出现的裂纹上常有纤维膜样组织覆盖，平时听力尚好或略差，但每遇诱因可以类似突聋的症状表现发作加重听力障碍。 　　前庭导水管扩大症致聋的发病形式和表现， 　　 婴幼儿童有部分在出生听力筛查时发现听力差，有部分在8-12个月时家长发现他对声相反应迟钝。有些是因为上幼儿园才发现听力障碍，且随年龄增长而逐年加重。个别呈陈发性发作加重并伴有眩晕耳鸣，呕吐，易疲劳，步态不稳怕音响刺激，喜静卧，状似眩晕症。若经适当及时治疗，症状可在3－7日内缓解恢复。有些诱因是清楚的，有些是不清楚的。有些患儿可呈周期性一年内几次或更多次发作，不经适当治疗听力呈阶梯样下降，在4－8岁发展尤其快。 年长儿及成人表现，听力差呈进行性加重，平时对声响来源判断迟钝，对对方说话含义理解不准确，吐字不清，在熟悉环境中可以应对一般的生活学习活动，若遇重感冒头外伤，精神创伤过劳或过量饮酒均可以突聋的症状发生，并由此加快加重病情的发展。有极个别的平时听力是正常的，可因精神或躯体受到意外打击而以突聋症状表现出来，后经内耳CT发现为本病。 聋哑智障类：出生时几乎无听力，语言功能很差，并伴有精神智力及动作协调障碍，多数伴有体格及五官发育障碍和功能不全，严格讲虽有前庭导水管扩大症，但它属于另一类综合征类耳聋。 诊断和鉴别诊断 　　因为本病是感音神经性耳聋的一种，在发病早期不易同无内耳畸形的神经性耳聋相区别，随着年龄增长和症状加重，逐步可显示出其特有的典型症状： 大部分患儿可出现明显或不明显的诱因刺激而发生周期性发作的规律，一年有几次或更多次发作。 可因直接或间接的颅压升高而出现突聋形式加快加重病情发展。症状可似眩晕症，并有轻度听力损失，但内耳结构形态正常。 力曲线呈由低频至高频阶梯状下降图形，脑干诱发电位显示听觉外通路受阻。 内耳经CT或MRI扫描可见前庭导水小管有不同程度的扩大损伤。 前庭导水管扩大症的治疗原则 　　前庭导水管扩大症是感音神经性耳聋的一种，从病理生理上认识，它不是单纯的普通的神经性耳聋。普通的神经性耳聋内耳只存在微血管循环系统一种障碍，而前庭导水管扩大症不仅存在微血管循环障碍，还存在内耳迷路淋巴液循环系统的障碍。但目前将前庭导水管扩大症视同普通的神经耳聋去治疗的现象很普遍，这是个严重的治疗思路上的偏差，它不仅影响近期疗效，更影响到对本病的病情发展的控制。所以我们认为对前庭导水管扩大症的治疗，必须把纠正改善内耳血液循环障碍和内耳迷路中淋巴液循环障碍同步进行才能取得近期控制病情发展和远期提高听力的效果。我们的具体治疗主要以中药为主，原则是： 用耳部经络注射法以改善纠正内耳微血管循环障碍为基础，以保障内耳血液循环和营养物质的提供和细胞新陈代谢的正常环境，促使病变细胞的复活和导水小管轻度、中度及中重度缺损的畸形修复； 平时防止颅压升高，在防头外伤等外因同时，按其周期发作规律给以药物防止颅压升高引起液体倒流加重扩大的导水管损伤。但给药剂量和方法要慎重把握； 在急性发作时要及时有效地治疗纠正迷路腔中淋巴液循环障碍，积极治疗和降低迷路腔中的神经细胞的损害以利于恢复。 佐以调节全身状态的药物促使损伤细胞的再生与重建。即突出两个循环的改善兼顾全身调节。 儿童青少年患者不主张用激素及高压氧常规治疗。因其有干扰远期恢复的副作用。