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血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。管腔受损引起相应器官或组织的供血不足。临床表现因受累血管的类型、大小、部位、炎症的病期和病损的特点而异。 多数病因不明,少数病因较明确,如血清病,药物变态反应及感染。乙型肝炎病毒已证实是多种血管炎的病因,近而又发现巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒均能引起血管炎。大多数血管炎发病机制与免疫反应有关。血中可测得免疫复合物,说明免疫复合物是引起血管炎的重要机制。 血管炎可以累及体内任何血管,根据浸润细胞的种类与病理特点可分为①白细胞破碎性血管炎;②淋巴细胞肉芽肿性血管炎;③巨细胞性血管炎;④坏死性血管炎。这些病变构成了血管腔狭窄或管壁瘤样变,使局部组织供血不足。 病理变化还有以下特点:①病变呈节段或局限性改变;②不同阶段的病变和其严重程度往往不一致;③病变有时只涉及管壁一角,因此病理诊断可有一定难度。 [分类] 一、原发性血管炎 (一)累及大、中、小血管1.大动脉炎(Takayasu动脉炎)2.颖动脉炎(巨细胞动脉炎)3.局限性中枢神经系统血管炎 (二)累及中、小血管1.结节性多动脉炎2.变应性肉芽肿血管炎(Churg—Strauss综合征)3.Wegener肉芽肿 (三)累及小血管1.显微镜下多动脉炎(microscop4cp01yarteritis)2.过敏性紫癜(HenochSchonlein紫癜)3.皮肤白细胞破碎性血管炎(四)其他1.闭塞性血栓性血管病(Buerger病)2.Cogan综合征3.白塞病(Behcet病)4.Kawasaki病 二、继发性血管炎 1.感染相关血管炎2.结缔组织病相关血管炎3.继发于混合型原发性冷球蛋白血症血管炎4.恶性肿瘤相关血管炎5.低补体血症荨麻疹性血管炎6.器官移植后血管炎7.假性血管炎综合征(粘液性瘤、心内膜炎、,Sneddon综合征) 血管炎按病因分类有困难,因为多数病因不明,同一病因又可引起几种不同类型血管炎。例如乙型肝炎病毒感染可诱发荨麻疹性血管炎、冷球蛋白血症性血管炎和典型结节性多动脉炎。从受累血管的种类、大小、分布以及组织学特征来进行分类也有问题,因为许多血管炎有重叠性,例如Wegener肉芽肿和类风湿关节炎所并发的血管炎,均可以出现急性坏死性动脉炎、粒细胞或淋巴细胞性小血管炎及肉芽肿性血管炎。 各血管炎的临床表现也有许多重叠,所叫临床上有时粗略的把血管炎分为原发性和继发性两大类。总之,目前无满意方案,一般使用临床病理结合的血管炎分类。
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