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耳硬化症的治疗主要还是以手术为主，目前多采用镫骨底板切除术，即将受累之镫骨底板全部或部分切除，然后用自体残余听骨或身体他处的骨或软骨小柱、聚乙烯小管、不锈钢丝脂肪栓、硅橡胶或氧化铝陶瓷等有机或无机材料制做的人工蹬骨，置于锤骨或砧骨长突与前庭窗间，用自体静脉片、骨或软骨膜、颞肌筋膜、结缔组织、明胶海绵片等覆盖前庭窗。本手术的禁忌症为：①儿童、妊娠妇女、年逾花甲的老人。②职业舞蹈演员、体操运动员以及在气压剧变条件下的工作人员。③病变早期听力损失未超过40dB，拟手术耳是唯一有听力的耳，两型硬化并存(即镫骨型及耳蜗型硬化)，伴眩晕或迷路积水症状者。

有耳硬化症，但不宜或不愿手术者，可配带助听器。