先天性心脏病心内膜弹力纤维增生症

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标题:先天性心脏病心内膜弹力纤维增生症

作者:218.56.6.*

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我的朋友前年生了一个男孩，因为先天性心脏病死了，今年她又生了一男孩，现在快三个月了，孩子前段日子又发现了同样的症状，医院的结论是＂心内膜弹力纤维增生症＂左心室压缩不良，收缩功能减退，右心室大于左心室．问了好多医院，医生都答复没法治，最多活一年，朋友伤心死了，有没有大夫有办法帮帮我的朋友？谢谢了

提问时间:2007-6-25 20:08:00

作者:fly_3391

编辑删除引用第2楼

您好:

病预后严重，病死率约20%～25%。发病年龄较大，对洋地黄治疗反应好的，预后较好，可获临床痊愈。

主要疗法为控制心力衰竭。急性心力衰竭需静脉注射地高辛或西地兰快速洋地黄化，并应长服用地高辛维持量，可达2～3年或数年之外，至心脏回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。近年加和开搏通长期口服，对改善心功能有一定效果危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、速尿及皮质激素治疗（见充血性心力衰竭及心源性休克节）。宜用抗生素控制肺部感染。合并二尖瓣关闭不全者应做瓣膜换置术，术后心功能可改善。对于心脏重度扩大，射血分数严重降低及药物治疗反应差者，考虑进行心脏移植术。

考虑本病发病机制可能与免疫功能失调有关，近年应用免疫抑制剂治疗，主要用强地松1.5mg/(kg·)，服用8周后逐渐减量，每隔2周减2.5～1.25mg，至每日0.25～5mg作为维持量，至心电图正常，X线胸片心脏接近正常，逐渐停药，疗程1～1.5年。

提问时间:2007-6-26 9:06:00

作者:218.56.5.*

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fly_3391您好,先谢谢你的答复，您应该是医生吧？能告诉我您在哪个医院吗？您上面说的那些我们看不懂，但看起来孩子治愈的希望挺大的，得让我的朋友带孩子去您的医院为治病，可以吗？

提问时间:2007-6-28 22:23:00

作者:fly_3391

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您好:

我不在医院,您可以去北京儿童医院心内科看看.

提问时间:2007-7-12 16:24:00

作者:59.173.92.*