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您好,系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病,病变常累及多系统多脏器。其临床特征主要有:①不明原因的长期发热;②多发性关节痛;③皮肤损害;④多系统、多器官损害;⑤有自发的缓解或加重倾向;⑥激素和细胞毒性药物治疗常有效;⑦血γ球蛋白增高;⑧血沉加快;⑨ANA可作为筛选试验。狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见的内脏损害,肾脏病变的严重程度直接影响SLE的预后。具体可咨询我们的肾病专家索主任:13011598918.
治疗:
一、西医治疗
本病的及早治疗可改变预后,应根据临床表现、实验室检查和病理变化来决定治疗方案。凡在临床表现、实验室检查或(及)肾活检有LN活动表现者,均需给予有效的治疗;急进性肾炎型者,应给予强有力治疗;尿沉渣表现为肾炎型,特别是有进展较快的氮质血症者,以及肾病综合征者,亦是给予有效治疗的强烈适应证。
1.无症状蛋白尿或/及血尿型 病理表现为轻微肾小球损害、系膜型肾小球肾炎或局灶性增生性肾炎。可隔日晨服强的松30~40mg,此剂量一般无大的危害性。对此型病人应密切追踪疾病活动指标,警惕发生病理类型转变。
2.肾病综合征型 其肾活检多见弥漫增生性肾小球肾炎,尿沉渣内多有红细胞,肾功能可能有损害,此型LN最为常见(>50%),预后不佳,应予积极治疗。
激素是治疗LN的传统首选药物,但如果联合使用环磷酰胺(CTX)等细胞毒性药物,特别是CTX冲击疗法,不但能有较好的疗效,减少肾衰的发生,而且能减少激素的用量,因而能避免长期大量使用激素的副作用。
激素:为治疗SLE的一线药物。其标准疗程为:强的松首始大剂量治疗阶段,成人1mg/(kg·d),清晨顿服,共8周。此后进入减量治疗阶段,即每周减量5mg,直至小剂量(隔日晨服1mg/kg)时,可视病情酌情用一段时间,待LN的活动控制后,才继续缓慢减量,直至减少到维持量(隔日晨服0.4mg/kg),维持服用一段时间,然后继续缓慢减量,减至隔日晨服10~20mg。有学者认为应终生服药,以防止复发。亦有学者认为本型LN如在首始时激素治疗剂量不足则常无效,肾小球病损会继续发展为纤维化,而导致肾衰。我们通常在激素治疗的首始阶段配合使用滋阴降火中药,以减少大量外源性激素的副作用。在激素逐渐撤减后,酌加补气温肾中药,以防止病情反跳和激素撤减综合征。
细胞毒性药物:最常用的是CTX和硫唑嘌呤,不少学者的研究表明,硫唑嘌呤的疗效较CTX差,对于中度以上肾病变者,作用有限,应以CTX为首选。目前认为CTX是治疗LN的第一线药物,常与激素联合使用。CTX能控制LN的活动性,稳定LN的病情,可减少激素用量,防止肾组织发生纤维化,CTX冲击疗法比口服副作用小,特别有下列情况者,更应加用CTX:①不能耐受激素;②激素疗效不佳;③用激素不能充分控制病情活动;④有明显激素副作用。其用法为:每个月1次,静脉注射CTX 。 3.急进性肾炎型 较少见。其肾活检是弥漫增生性肾小球肾炎或(及)有>50%的新月体形成,如大多数肾小球新月体形成伴有坏死性小血管炎,则短期内会发生肾功能衰竭。其临床表现,除酷似急进性肾炎外,在临床表现和实验室检查方面均有LN活动的表现。我们曾报告,本型LN首始应用甲基强的松龙冲击疗法,15mg/kg,每日静脉滴注1次,3天为一疗程,接着用激素标准疗法,必要时2周后可重复1次,一般不超过3疗程。如甲基强的松龙缺乏,可用地塞米松150mg/d代替,也取得良好效果。在用冲击疗法时,应密切注意水、钠潴留和并发感染等副作用。此外,应同时给予CTX静脉注射,隔日0.2g,累积总剂量为≤150mg/kg。如有适应证,在有条件的单位,发病早期可考虑用血浆置换疗法。
4.一般治疗 急性活动期病人应卧床休息,慢性期或病情稳定的病人可适当参加工作,注意劳逸结合,保持情绪良好。避免和积极控制感染,应避免诱发SLE活动因素,如日晒(紫外线照射),可用阳伞或带宽边帽,穿长袖衣裤。避免预防接种,以及避免使用可引起狼疮活动的药物,如青霉素类、避孕药、肼苯哒嗪、普鲁卡因、青霉胺等药物,能引起狼疮活动的药物颇多,故在LN病人用药宜精简和合理。
治疗有效的指征是:上述活动指征好转或改善,尤其是血清补体C3、C4和抗ds-DNA抗体的检查方面出现改善征象。
二、中医治疗
1.热毒炽盛型
主证 发热持续不退,或壮热口渴而喜冷饮,躁扰不安,甚则神昏谵语,面部对称性红斑,色泽鲜红或皮下红斑,关节疼痛,伴双下肢浮肿,或血尿,尿浊,腰痛,大便干结,舌质红或紫暗,苔薄黄,脉数而细。本型多见于狼疮性肾炎的急性发作期。
治法 清热解毒,凉血散痹。
方药 清瘟败毒饮加减。水牛角30g、生地30g、丹皮9g、赤芍12g、知母10g、生石膏30g、玄参15g、黄芩10g、黄连10g、栀子9g。本型尚可选用犀角地黄汤合五味消毒饮加减治疗。
加减 若神昏谵语者,可加用安宫牛黄丸、紫雪丹等;热毒盛者加大黄10g;血尿明显加小蓟10g;水肿、排尿不畅者加白茅根15g、车前子10g(包煎)、茯苓20g、冬瓜皮15g;渴甚者加石斛12g、芦根5g。
2.阴虚内热型
主证 面颧潮红、发斑,腰膝酸软或疼痛,头晕目眩,低热,口干咽燥,五心烦热,潮热,盗汗,溲赤便干,舌红少苔或光剥,脉细数。本型多见于狼疮性肾炎的亚急性期或轻度活动期。
治法 滋阴清热。
方药 知柏地黄汤加减。生地24g、山萸肉12g、山药12g、泽泻9g、茯苓9g、知母6g、黄柏6g。
加减 口干、心烦、舌红、颧红重者加玄参10g、首乌9g;伴浮肿可加党参15g、白茅根30g、茯苓用至20g;有血尿、蛋白尿者加小蓟10g、益母草30g。
3.肝肾阴虚型
主证 面部红斑色泽不鲜,头晕目眩,视物昏花,筋脉拘急,爪甲干枯,急躁易怒,腰膝酸软,男子遗精或女子经少、闭经或月经过多,五心烦热,潮热盗汗,失眠多梦,口干咽燥,持续低热,腹部胀满,尿短赤或混浊如脂膏,甚则见发脱齿摇。舌红少苔或光剥,脉弦细数。本症多见于狼疮性肾炎的缓解期、慢性炎症期、稳定期或部分的隐匿性肾炎期。
治法 滋补肝肾。
方药 六味地黄汤加减。熟地24g、山萸肉12g、干山药12g、泽泻9g、茯苓9g、丹皮9g、大黄6g。
加减 水肿甚者加白茅根30g、茯苓15g;血尿蛋白尿明显者加小蓟10g、石韦9g、山楂12g、桑螵蛸9g。
4.脾肾阳虚型
主证 两颧红斑色暗,面色不华,头晕目眩,畏寒肢冷,气短懒言,食少便溏,四肢乏力沉重疼痛,腰膝酸软或腰膝冷痛,小便不利,白浊日久不愈,肢体浮肿,男子阳痿,女子月经不调,舌体胖边有齿痕,舌质紫暗或红,或舌质淡,苔薄白,脉沉细无力。本型多见于肾病综合征型。
治法 温补脾肾,淡渗利水。
方药 真武场加减。茯苓9g、白芍9g、白术6g、生姜9g、附子9g、牛膝10g、车前子12g(包煎)。
加减 伴阴虚者加生地10g、阿胶10g(烊化);气虚重者加黄芪10g、党参10g;腰痛明显者加桑寄生10g、川续断10g。
5.气阴两虚型
主证 神疲体倦,心悸气短,少气懒言,自汗盗汗,头晕耳鸣,口干咽燥,五心烦热,脉细数。本型多见于经标准疗程的激素治疗后,疾病基本不活动,身体较虚弱者。
治法 益气滋阴。
方药 四君子汤合六味地黄汤。党参15g、白术9g、茯苓9g、熟地24g、山茱萸12g、山药12g、泽泻9g、丹皮9g、甘草6g。
加减 易感冒者加防风12g、黄芪10g;贫血重者加黄芪15g、当归9g。
[其它疗法]
一、中成药
1. 慢肾宝:每次15ml,每日3次。用于阴阳两虚型。
2. 肾炎四味片:每次8片,每日3次。
3. 六味地黄丸:每次1丸,每日2次。用于肝肾阴虚型。
4. 雷公藤多甙片:每次20mg,每日3次。用于热毒炽盛型。
5. 昆明山海棠片:每次100~200mg,每日3次,用于热毒炽盛型。
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