内科疾病性黄疸 :常见溶血性黄疸 ,从病史中可了解到有关引起溶血病史 ,如输血、药物、感染。由于输入不同型血引起的溶血性黄疸起病急 ,寒战高热、呕吐、腹痛、头痛及全身不适 ,甚至出现休克、昏迷、急性肾功能不全。药物中毒引起溶血性黄疸可根据不同药物 ,溶血严重程度而不同。家族遗传疾病引起的溶血性黄疸 ,有反复发作病史 ,家族成员中有类似黄疸。肝细胞性黄疸 ,最常见有病毒性肝炎 ,患者大多有传染病接触史 ,低热、乏力、厌油史 ,慢性肝炎和肝硬化引起黄疸有长期慢性肝病史。

　　外科疾病性黄疸 :最常见有胆道系统结石、发病急、上腹部绞痛、发热、伴有黄疸。结石引起黄疸有反复发作病史 ,黄疸引起快消失也快。壶腹区肿瘤引起黄疸逐渐加重。胆道狭窄 ,有胆管手术、医源性损伤病史。

　　综上所述 ,鉴别内科与外科黄疸必须依靠病史及疾病的临床表现 ,这是关键。血、尿、便、肝功能等临床化验检查是鉴别黄疸的主要组成部分。必要的影像检查 ,尤其是无创又经济的Ｂ超检查对鉴别黄疸有着决定性作用。如果病人自己发现出现黄疸 ,一定要到医院作详细的检查 ,明确黄疸发生的病因 ,以便采取及时、正确、有效的治疗。

       黄 疸
   黄疽是指巩膜、黏膜、皮肤及体液发黄的现象。
[病因)
1．溶血性黄疽：先天性溶血性贫血：如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症。后天获得性溶血性贫血：如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血、蚕豆病、蛇毒及阵发性睡眠性血红蛋白尿引起的溶血。
2．肝细胞性黄疽：见于病毒性肝炎、肝硬化、肝癌、败血症、钩端螺旋体病等肝细胞广泛损害的疾病。
3．胆汁淤积性黄疽：常见于肝内结石、，癌栓，寄生虫病，原发性胆汁性肝硬化，胆总管结石、肿瘤、蛔虫及炎症水肿。
[伴随症状)
1．发热：见于急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体病、败血症、病毒性肝炎、急性溶血等。
2．上腹剧痛：胆道结石、肝脓肿、胆道蛔虫病。持续右上腹胀痛见于病毒性肝炎、肝癌等。
3．肝肿大：见于肝炎、肝硬化、肝癌、胆道阻塞。
4．胆囊肿大：见于胆总管癌、胰头癌、壶腹癌。
5．脾肿大：见于病毒性肝炎、胆汁性肝硬化、钩端螺旋体病、疟疾、败血症、淋巴瘤、溶血性贫血等。
6．消化道出血：见于肝硬化、重症肝炎、肝癌等。
7．腹水：常见于肝硬化、肝癌等。

2．肝细胞性黄疽：见于病毒性肝炎、肝硬化、肝癌、败血症、钩端螺旋体病等肝细胞广泛损害的疾病。
3．胆汁淤积性黄疽：常见于肝内结石、，癌栓，寄生虫病，原发性胆汁性肝硬化，胆总管结石、肿瘤、蛔虫及炎症水肿。
[伴随症状)
1．发热：见于急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体病、败血症、病毒性肝炎、急性溶血等。
2．上腹剧痛：胆道结石、肝脓肿、胆道蛔虫病。持续右上腹胀痛见于病毒性肝炎、肝癌等。
3．肝肿大：见于肝炎、肝硬化、肝癌、胆道阻塞。
4．胆囊肿大：见于胆总管癌、胰头癌、壶腹癌。
5．脾肿大：见于病毒性肝炎、胆性肝硬化、钩端螺旋体病、疟疾、败血症、淋巴瘤、溶血性贫血等。
6．消化道出血：见于肝硬化、重症肝炎、肝癌等。
7．腹水：常见于肝硬化、肝癌等。
关于新生儿黄疸的病因病机，中医从湿热蕴结、脾胃虚寒、瘀积发黄三方面来考虑。
　　(1)湿热蕴结
　　由于孕母内蕴湿热，传入胎儿；或婴儿胎产之时，出生之后感受湿热邪毒而发。正如《证治准绳》所说：“皆因乳母受湿热而传于胎儿也。”《医宗金鉴》也说：“儿生遍体色如金，湿热熏蒸胎受深。”胎儿因其脏腑娇嫩，形气未充，脾运不健，感受湿热之邪不能输化，郁结于里，气机不畅，郁蒸肝胆，以致胆汁外泄，出生后泛溢于肌肤面目，因而皮肤发黄。由于湿从热化，热重于湿，故黄色鲜明，常伴热象，属阳黄。如果热毒炽盛，卒然发黄，邪陷厥阴，黄疸迅速加深，并伴神昏、抽风等证，则为急黄，见于高胆红素血症。
　　(2)脾胃虚寒
　　胎儿先天禀赋不足，脾阳素虚，阴寒内生，复受胎内孕母之湿所传，或生后为寒湿所侵，蕴蓄脾胃，脾阳受困，寒湿阻滞，以致气机不畅，肝失疏泄，胆汁外溢而发为黄疸。因为湿从寒化，黄色晦暗，精神疲软，属阴黄。清代《临证指南医案》说：“阴黄之作，湿从寒化，脾阳不能化湿，胆液为湿所阻，渍于脾，浸淫肌肉，溢于皮肤，色如熏黄。”
　　(3)瘀积发黄
　　小儿禀赋虚弱，湿热内阻，气机不畅，肝胆疏泄失常，以致气滞血瘀，脉络瘀积而发为黄疸。清代《张氏医通》对此有所论述：“诸黄虽多湿热，然经脉久病，不无瘀血阻滞也。”认为这种“瘀血发黄，大便必黑，腹胁有块或胀”，临床可见瘀积在里之症，除面目皮肤发黄色深而暗外，还有肚腹膨胀，腹壁青脉怒张，胁肋下有积聚痞块等证。

您好:

   我们请教了有关专家意见供您参考:

看完了上面，给人的总体印象： 

1、5岁男性患儿，皮肤、巩膜黄染4年余。黄疸反复发生无明显诱因。
2、除黄疸外，患儿一般情况良好，既往无特殊病史，查体除皮肤黏膜黄染外，无过多的阳性体征。
3、总胆红素(TBIL)99．2 u mol／L、直接胆红素（DBiL)50．7 u mol／L，B超：肝大、右叶所见图像符合钙化灶。肝脏自身抗体：ANA弱阳性
4、经反复治疗黄疸消退不满意。
3、经相关检查基本排除了病毒性肝炎，自身免役性肝炎，肝豆状核变性等，PBC及原发性硬化性胆管炎亦缺乏支持依据。
可考虑为：孤立性高胆红素血症
原因 ：
一、胆红素生成过多，如无效造血
二、遗传性疾病
1、Rotor综合征 摄取UCB及排泄CB均发生障碍，患者一般情况可，可不予特殊治疗。
2、Gilbert综合征 摄取UCB能力下降，葡萄糖醛酸转移酶活性不足，出现黄疸。患者往往无其他不适。可不予特殊治疗。
3、Crigler-Najjer综合征 先天性缺乏葡萄糖醛酸转移酶，I型者此酶活性完全丧失，多在新生儿期既死亡核黄疸。II型者，此酶活性明显下降，使UCB升高，反复出现黄疸，可予酶诱导剂笨巴比妥治疗黄疸可下降。但此患儿以CB升高为主。
4、Dubin-Johnson综合征 CB向毛细胆管排泄发生障碍。血中CB升高。
总之，目前考虑遗传性疾病可能性大，如Rotor综合征。治疗上无特殊手段，观察随访肝功能，B超。
当然如果愿意承担风险，可肝穿刺病检进一步排除其他肝脏器质性病变。