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      G-6-PD缺乏症，全称为红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症，俗称“蚕豆病”，是一种遗传性溶血性疾病。约90%发生于男性，且多见于3岁以下的儿童，是新生儿黄疸的重要原因。
   
    一、发病机理
    G-6-PD（红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶）能协助葡萄糖进行新陈代谢，并可产生一种能够保护红细胞的物质，以对抗某些“不良”物质的破坏。
   
    而当体内缺乏G-6-PD时，红细胞失去了保护物质，容易受到某些“不良”物质的破坏，从而发生溶血。“不良”物质包括：某些具有氧化特性的药物（抗疟药、镇痛退热药、磺胺类药等），蚕豆，龙胆紫，樟脑丸等。
   
    二、临床表现
    主要表现为溶血症状，出现脸色苍黄、疲累、食欲差、黄疸、茶色尿等。严重时，可能会出现昏迷，甚至死亡。
   
    三、诊断
    病史中有急性溶血特征，并有接触某些“不良”物质史，或自小就出现慢性溶血而其原因不明者，均应考虑此病。结合以下实验室检查即可确诊。
    1、G-6-PD活性测定
    是一种直接测定，对诊断有特异性。正常人G-6-PD活性为4-7IU/g血红蛋白，而此病患儿G-6-PD活性会降低。
   
    2、高铁血红蛋白还原实验
    正常还原率大于75%，74-31%为中间型，小于为显著G-6-PD缺乏。但此实验的假阳性率高达30%，还可出现假阴性，因而应同时配合其它有关实验检查。
   
    3、变性珠蛋白小体生成实验
    在发生溶血时阳性细胞大于5%，溶血停止时实验呈阴性。
   
    4、荧光点实验
    正常红细胞在紫外线波长340纳米照射下有发生荧光的特点，而此病患儿的红细胞不发生荧光。
   
    四、治疗及预防
    目前，还没有任何药物能治愈此病，此病主要是以预防为主。在日常生活中注意以下事项，就可避免溶血现象的发生。
   
    1、磺胺类药物禁用，服用其它任何一种药物时，尤其是抗疟药，均要在医生指导下进行。此外，就医时应主动诉说患儿患有此病。
    2、避免吃蚕豆及其有关制品(如蚕豆酥、怪味豆)。
    3、衣橱、厕所等处不可以使用樟脑丸。
    4、不要使用龙胆紫(紫药水)。
    5、一旦发现患儿出现以下症状，如黄疸、脸色苍白、尿液呈现暗红色或茶色等现象，应及时去医院就诊。
   
    五、科学预测此病遗传机率
    G-6-PD缺乏症已被列为新生儿筛检项目，若家族中已经出现一个病例，则应对该患儿及其父母做进一步检查，以预测家族中其它新生小孩罹患此病的机率，从而及早给予治疗与预防。