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您好: 生殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来,好发于松果体区,其次为鞍上池。肿瘤多发生于男性青少年,位于鞍上生殖细胞瘤则以女性多见。生殖细胞瘤对放射线非常敏感。 该瘤通常无包膜、无钙化、出血、坏死或囊性变,属低度恶性肿瘤,多呈浸润性生长,常有不同程度和形式的转移,易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散。组织学上,肿瘤主要含有两种细胞成分:上皮样细胞和淋巴样细胞。 [临床表现] 突出临床表现是内分泌紊乱,表现为上视障碍和性早熟,同时可伴有下丘脑功能障碍,如尿崩、烦渴、嗜睡及肥胖。其他症状与肿瘤部位有关,松果体区肿瘤可阻塞中脑导水管,造成颅内高压。鞍区肿瘤则首先表现出视力障碍,然后出现头痛、呕吐、多饮多尿及垂体功能低下。 [影像学表现] 1.CT表现: ①肿瘤最常见于松果体区,位于鞍上区肿块常累及漏斗; ②CT平扫多呈等密度或稍高密度肿块,无出血、坏死及囊性变,可分叶,但境界清楚;瘤体本身钙化少见,典型松果体区生殖细胞瘤常见肿瘤包埋松果体钙化灶。 ③增强扫描呈中等至明显的均匀强化。 ④室管膜下转移可表现为沿脑室壁线状或条片状强化,沿脑脊液向蛛网膜下腔播散表现为脑表面、脑池的线状或结节状强化。 2.MR表现: ①最常见于松果体区,也常见于鞍上,可同时或单独存在。 ②T1加权为略低信号或等信号,T2加权常呈等信号或高信号。 ③增强后;呈明显均匀一致强化,并能发现沿脑脊液或室管膜转移的病灶。 [鉴别诊断] ①颅咽管瘤:多为囊性或囊实性肿块,钙化多见。纯实性者可呈稍高密度,并可强化,与生殖细胞瘤不易鉴别、 ②星形细胞瘤:一般肿瘤较大,密度偏低,后期可出血,肿瘤通常位于下丘脑,并沿视交叉或视束延伸,可在眼眶内形成肿块。 ③垂体瘤:发生于鞍内,但可向鞍上生长,小儿罕见,肿瘤易出血、坏死,鞍底骨质变薄、下陷,海绵窦常受累。 ④脑膜瘤:好发于成人,儿童罕见,肿瘤部位偏前,伴骨质增生、硬化及蝶窦过度气化。
治 疗 手术治疗 : (1)肿瘤切除术: 1)松果体区肿瘤的手术方法: ① 经额经侧脑室入路:单侧额瓣 ②顶枕部经胼胝体入路(Brunner-Dandy):顶后大脑半球大脑镰 ③幕下小脑上入路(Krause); ④经侧脑室三角区入路(van Wagener); ⑤枕部经小脑幕入路(Poppen); 2) 鞍上区肿瘤的手术方法:经额下、经翼点(压迫视神经)、经胼胝体或侧脑室(三脑室)、部分可以经蝶手术; 3)丘脑基底节区肿瘤:据肿瘤的具体位置选用不同的手术入路; (2) 脑脊液分流术; (3) 立体定向活检术;
放射治疗 生殖细胞瘤对放疗非常敏感,分次放疗是最有效的实验方法,长期生存率和治愈率很高; 有室管膜、蛛网膜下腔种植的患者应形全脑放疗; 非生殖细胞瘤有一定的抗放射性,恶性的生殖细胞瘤短期的放疗可能有一定的效果,但远期效果仍然很差; X- 刀或γ- 刀治疗多次小剂量的照射疗效亦较好; 化学治疗 对于颅内生殖细胞瘤疗效比较好的化疗药物有卡铂、顺铂、长春新碱、博来霉素等; 但是目前对于恶性生殖细胞瘤是采用单纯放疗或单纯化疗还是放疗和化疗联合的治疗还有争论; 预 后 生殖细胞瘤的治疗效果与组织类型直接有关; Matsurari 的报道显示:生殖细胞瘤术后5 年生存率为95.4 %,10 年生存率为92.7 %;成熟畸胎瘤3 年、5 年和10 年的生存率均达92.9 %;其它无性生殖细胞瘤的5 年生存率低于70 %,其中绒癌、胚胎癌和卵黄囊癌的混合性肿瘤其5 年生存率为9.3 %,10 年生存率几乎为0 。 生殖细胞瘤经过手术及术后放疗其15 年生存率为87.9 %。 生殖细胞瘤手术加放疗后仍会出现局部复发,而非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤预后不容乐观;
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