|
您好:皮肌炎系自身免疫性结缔组织病之一,是一种具有特征性皮疹的以皮肤及横纹肌的炎症为主的全身性疾病,成人病人约10%可发现恶性肿瘤。治疗原则主要是控制病情、缓解症状,及时检查有无恶性肿瘤。护理要点是协助病人的生活护理,预防并发症的发生。常见护理问题包括:(1)焦虑;(2)自理缺陷;(3)有吞咽困难的危险;(4)有呼吸困难的危险。
症状(1)肌肉损害:约70%患者首先出现无力、肌痛。多发生在肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部和咽部肌群,表现出肌肉肿胀、压痛、运动痛。患者有下蹲、起立、上楼、跑步、举物抬臂、抬头、吞咽等困难,握力下降。另外,肋间肌、膈肌受损可表现出呼吸困难,眼肌受累引起复视,心肌受损发生心肌炎,消化道受累发生食道蠕动减弱,引起反流性食管炎,舌肌面肌受损引起咀嚼困难、发音困难,肛门、膀胱括约肌受累可发生大小便失禁,肺脏受累呈慢性纤维化。
随病情发展出现肌力下降,肌肉萎缩、纤维化以致丧失功能。
(2)皮肤损害:典型的皮损是以上眼睑为中心的不肿性暗紫色红斑。在掌握关节伸面及手背处、远端指间关节及指甲周围皮肤均可表现出红斑。亦出现于上胸部V形区及颈部。随病程进展,皮损萎缩、搔痒鳞屑。少数患者可有皮下组织钙化。
(3)其他表现:可有低热、体重减轻、关节肿痛、雷诺氏现象等。40岁以上患者合并肿瘤发生率较高,以肺癌、乳腺癌、胃癌、子宫癌等多见。
此外,实验室检查可有白细胞增高,贫血、血沉增快,免疫球蛋白增高,抗核抗体阳性、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶、肌酸磷酸激酶等血清酶增加。以及肌电图和肌活检均有异常改变。
治疗1. 急性期临床休息,避免日光照射。
2. 对成人及老年患者经常监测有否恶性肿瘤 并 及时治疗。
3. 药物:急性期应以糖皮质激素为主,必要时并用免疫抑制剂如:环磷酰胺、甲氨喋呤、硫唑嘌呤等,值得提出的是中药治疗可在全程治疗中起到绝对性作用。在维持稳定期和防复发的治疗极为重要,不能急速减药或停药,以免病情加重或复发。
|